原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎

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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种缓慢损害肝脏胆管的病症,导致肝脏损伤,有时还会导致肝脏瘢痕形成(肝硬化)。

原发性胆汁性胆管炎

  • 什么是原发性胆汁性胆管炎?
  • 原发性胆汁性胆管炎是如何发生的?
  • 谁得了原发性胆汁性胆管炎?
  • 原发性胆管炎(肝硬化)symtpoms
  • 原发性胆汁性胆管炎有哪些并发症?
  • 诊断原发性胆汁性胆管炎需要哪些检查?
  • 原发性胆管炎(肝硬化)治疗
  • 前景如何?
  • 如果我患有原发性胆汁性胆管炎,我该怎样做才能保持健康?

什么是原发性胆汁性胆管炎?

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫疾病,免疫系统会逐渐破坏从肝脏到肠道(肠道)的胆汁管(胆管)。然后,被困的胆汁在肝脏中积聚,在那里它引起炎症并损害肝细胞。这最终(通常在多年后)导致肝脏瘢痕化(肝硬化)。

原发性胆汁性胆管炎称为:

  • - 因为它不是任何已知原因如酒精的次要因素。
  • 胆道 - 因为它会影响胆管。
  • 胆管炎 - 因为胆管有炎症。

原发性胆汁性胆管炎会发生什么?

在PBC中,炎症在肝脏内的小胆管周围发展,由于这种炎症逐渐变得阻塞。这个过程变得非常缓慢,并且受损和阻塞的胆管的数量逐渐增加。

由于胆汁不能流入胆管,它会在肝细胞中积聚,最终会发炎,然后由于胆汁的积聚而受损。胆汁中的物质也可能溢出到血液中,导致眼睛和皮肤白浊(黄疸)发痒和变黄。

在疾病的早期阶段,PBC引起的主要问题是由于肝脏和血液中物质的积聚,这些物质通常会排入肠道的第一部分(小肠),称为十二指肠,作为胆汁的一部分。

随着对肝细胞的损害变得更严重,可能在肝脏中开始出现瘢痕形成(肝硬化)。疤痕的肝脏不能正常运作,并且随着时间的推移肝脏衰竭可能会发展。肝硬化仅发生在疾病的后期阶段。从疾病的早期阶段到疾病的后期,更严重的阶段的下降速度可因人而异。

并非所有PBC患者都会发展为肝硬化。如果确实发生肝硬化,通常会在疾病首次发病后数年内发生。

原发性胆汁性胆管炎与原发性硬化性胆管炎相同吗?

原发性胆汁性胆管炎(PBC)不应与原发性硬化性胆管炎(PSC)相混淆。这两种情况都会导致胆管出现问题,但PSC主要影响男性并且影响年龄较小的年龄组而不是PBC。这张传单是关于原发性胆汁性胆管炎。有关PSC的信息,请参阅名为Primary Sclerosing Cholangitis的单独传单。

什么是胆管和胆管?

上腹部显示胆管

肝脏位于腹部(腹部)的右上部。其功能包括:

  • 储存糖原(身体的燃料),这是一种由糖制成的淀粉。它充当身体的“快速接触”能量。当需要时,糖原可以迅速分解成葡萄糖,释放到血液中。
  • 帮助处理消化食物中的脂肪和蛋白质。
  • 制造血液必需的蛋白质凝血(凝血因子)。
  • 处理许多你可能服用的药物。
  • 帮助清除或处理身体中的酒精,毒素和毒素。
  • 制作从肝脏到肠道的胆汁,有助于消化脂肪。

原发性胆汁性胆管炎是如何发生的?

免疫系统通常通过抗体,白细胞和其他防御机制攻击细菌,病毒和其他细菌来保护我们。

在患有自身免疫疾病的人群中,免疫系统会反抗并攻击身体组织。目前尚不清楚为什么会这样:

  • 有些人似乎有发展自身免疫性疾病的倾向。他们的免疫系统更容易被触发到攻击他们自己身体的部位。在这些人中,某些东西可能会引发免疫系统攻击身体自身的组织。确切的触发器是未知的。可能的诱因是某种感染或某种毒药(毒素)。
  • 可能还存在发展PBC的遗传倾向,因为它似乎在一些家庭中发生。

在PBC患者中,免疫系统攻击肝脏中小胆管的细胞。这会导致这些胆管内和周围的炎症和损伤。他们逐渐变得伤痕累累,可能会被阻挡。

PBC患者发生其他自身免疫性疾病的机会增加。例如,Sjögren综合征,两种甲状腺疾病,称为格雷夫斯病和桥本氏甲状腺炎,雷诺现象和硬皮病。

谁得了原发性胆汁性胆管炎?

PBC是一种不常见的情况。它影响了英国约5,000人中的1人。 10例患者中有9例发生在女性身上,她们的年龄主要在30至65岁之间(最常见的是40至60岁)。它在北半球最常见,在澳大利亚最不常见。

原发性胆管炎(肝硬化)symtpoms

多达一半的PBC患者在被诊断时没有症状:PBC有时被诊断为由于其他原因进行的血液检查显示由于PBC引起的异常。其中一些人从未出现症状。然而,随着疾病的进展,许多人会在某些时候出现症状。

一些患者在医生检查时被诊断出来并注意到肝脏稍微扩大,然后安排血液检查以查找原因。

当症状确实发生时,它们往往会逐渐出现,最初它们是模糊的,可能不会被注意到。它们通常包括以下内容:

  • 疲倦(疲劳) 每10名患者中约有8名发生。通常是最早的症状,这可能会变得非常疲倦,主要是白天嗜睡。 PBC引起如此严重疲劳的原因尚不清楚。然而,疲劳是一种常见病,有许多可能的原因(大多数疲劳不会由PBC引起)。
  • 痒(瘙痒症)。这是一种常见症状,多达7名患者中有7名患者出现这种症状。它有时是严重和令人痛苦的,整个皮肤都会感到痒。晚上睡觉时通常情况更糟。瘙痒的原因并不总是很清楚。它最有可能是由胆汁中的化学物质引起的,这些化学物质会在血液中积聚。可能难以充分治疗,但随着时间的推移经常会缓解。
  • 肝脏不适 - 肚子的右上角(腹部)。这可能发生在大约1/5的病例中,可能是因为肝脏发炎。
  • 手的红色或粉红色斑点 很常见
  • 有些人养成了一种感觉 疾病(恶心),腹胀或腹泻。粪便(粪便)可能苍白,笨重,难以冲走(这称为steatorrhoea)。这是因为当你患有PBC时,你的身体消化脂肪的困难意味着脂肪不能很好地吸收并且存在于粪便中。
  • 熄灭酒精和(对于吸烟者)卷烟很常见。
  • 每10名被诊断患有PBC的人中约有2名出现甲状腺功能减退(甲状腺功能减退)。治疗这一点很重要,否则会使疲劳变得更糟。
  • Sjögren综合征(眼睛干涩和口干)通常与PBC有关。

当医生检查您时,他或她可能会感到您的肝脏肿大。

  • 在病情早期,可能很少或没有特定的迹象供医生查找。
  • 随着疾病的进展,皮肤变黄和眼白(黄疸)发展。这是由于血液中胆汁(胆红素)中的化学物质积聚造成的。

原发性胆汁性胆管炎有哪些并发症?

PBC的主要并发症是严重的肝病,其有许多可能的症状和并发症。严重肝病的并发症包括:

  • 减肥和营养缺乏。
  • 愈合不良。
  • 免疫力大大降低,易感染。
  • 容易瘀伤和出血。
  • 期间可能会变得更重。
  • 可能发生肠和胃的出血。
  • 胃溃疡更常见。
  • 由于肝脏的液体泄漏,可能会出现胃肿胀(腹水)。
  • 静脉曲张可能出现在胃和腿上。
  • 严重的肝功能衰竭会引起混乱和困倦。
  • 此外,继发性问题由于肝脏疾病而发展,包括骨骼“变薄”(骨质疏松症),高脂血症和营养缺乏。
  • PBC女性患骨质疏松症的风险增加。有关详细信息,请参阅单独的称为骨质疏松症的传单。
  • 肾脏和胰腺的问题可能是肝脏问题的第二个问题。
  • 肝癌是PBC非常罕见的并发症。

诊断原发性胆汁性胆管炎需要哪些检查?

验血

如果PBC被怀疑您的症状,血液检查通常会确认诊断。 PBC的大多数人都有:

  • 血液中含有大量某些肝脏化学物质(酶)。有关详细信息,请参阅名为肝功能测试的单独小册子。
  • 一种叫做抗线粒体抗体的抗体。这种抗体被认为与引起疾病有关,因为它攻击称为线粒体的细胞内部工作装置的一部分。它存在于20名患有PBC的患者中的约19名中。
  • 经常发现其他不寻常的抗体。
  • 早期PBC的许多人也有升高的胆固醇水平。然而,这通常主要是称为高密度脂蛋白(HDL)胆固醇的好胆固醇。这意味着尽管胆固醇含量较高,但患心脏病的风险并未增加。有关更多信息,请参阅名为Cholesterol的单独传单。
  • 许多PBC患者的甲状腺功能低下(甲状腺功能减退症)。

超声扫描

您的医生可能会安排您对您的肝脏进行超声波扫描。凝胶应用于您的腹部(腹部)的皮肤。超声探头在您的皮肤上移动(类似于女性在怀孕期间的扫描)。这样医生就可以看到你的胆管有疤痕和堵塞的迹象。医生还可以检查您症状的任何其他可能原因。

肝活检

肝脏活组织检查涉及从肝脏的一部分取一小部分组织样本。这涉及局部麻醉和空心针在右手侧的两个下肋之间通过。这样可以拍摄一小块肝脏组织。然后在显微镜下检查样品以寻找异常细胞。

如果存在PBC,则在显微镜下观察到典型的变化。活组织检查还可以指示病情有多严重。例如,肝脏瘢痕形成(肝硬化)是否已经发展,如果发生,有多严重。有关更多详细信息,请参阅名为肝活检的单独小册子。

MRI扫描

如果您的医生想要排除其他类似于PBC的病症,特别是一种称为原发性硬化性胆管炎(PSC)的病症,这种情它有相似的名称和行为,但原因不同。

原发性胆管炎(肝硬化)治疗

如果您被诊断患有PBC,您将接受专门治疗肝脏疾病的顾问的护理,并且可能还可以获得专业护士的日常建议。 PBC没有特定的治愈方法。您提供的治疗将取决于您的症状,您的疾病已达到的阶段以及事情的变化速度。

治疗重点是:

  • 治疗减轻症状。
  • 治疗可以减缓疾病进程。
  • 更换肝脏。

有什么治疗方法可以阻止瘙痒?

瘙痒(瘙痒)可能是一种令人痛苦的症状,并且可能难以治疗。

  • 由肝脏疾病引起的瘙痒最常用的药物是考来烯胺(商品名Questran®)。考来烯胺的作用是通过与胆汁中的胆汁结合,阻止它回到肝脏。当胆汁进入肠道时,它会向下移动到大肠。在这里,其中一些被吸收(吸收)回到血液中并返回肝脏以便重复使用。由于考来烯胺与大肠中的胆汁结合,它会阻止这种重吸收,因此比通常更多的胆汁与粪便(粪便)一起消失。这有助于减少肝脏和血液中胆汁的积聚,这通常可以缓解瘙痒。在瘙痒改善之前开始治疗后可能有1-4天的延迟。有时使用其他胆汁结合药物。
  • 如果考来烯胺没有帮助,有时用于缓解瘙痒的其他药物包括抗组胺药和称为利福平的抗生素。熊去氧胆酸(UDCA) - 见下文 - 也可以缓解瘙痒。
  • 血浆置换术就像血浆交换一样,已被用于持续性严重瘙痒的某些病例。它可能需要重复,但似乎是有效的。
  • 干性皮肤会使瘙痒变得更糟,因此如果你的皮肤干燥,使用大量的保湿霜是很有用的。它可以帮助保持保湿凉爽。
  • Crotamiton是一种止痒药物,有时会加入保湿剂中以帮助缓解瘙痒。含有薄荷醇的保湿霜也可能有帮助,因为它们给皮肤带来凉爽感。
  • 与温暖相比,保持凉爽也会减少瘙痒。凉爽的淋浴或冷法兰绒可能会有所帮助。
  • 划痕通常会使情况变得更糟,因为刮擦会加热皮肤并将产生瘙痒的物质带到表面。如果刮擦是不可抗拒的,可能有助于用冰块擦拭发痒的区域,这既满足了擦拭它同时冷却它的需要。
  • 纳洛酮(通常称为阿片类药物过量治疗)可能有所帮助。
  • 抗抑郁药舍曲林对瘙痒和与疲倦有关的低情绪都有帮助。

疲劳的治疗方法有哪些?

  • 似乎没有任何药物能够缓解通常是主要症状的疲劳(疲劳)。一种名为莫达非尼(通常用于发作性睡病)的药物有时是有帮助的。
  • 疲惫是一种令人沮丧的感觉,特别是当它无情时。如果你受到影响,那么找到分散身体疲劳的方法,例如看电影或听音乐,可能会有所帮助。抗抑郁药可能有帮助,尤其是舍曲林,它也可以帮助止痒。

什么治疗可以减缓疾病的进展?

没有药物可以阻止或逆转疾病。然而,某些药物可能会减缓某些人的疾病进展:

  • 熊去氧胆酸(UDCA)是最常用的药物,其目的是减缓疾病的进展。它的作用是改变肝脏中胆汁的“组成”。这可以减少胆汁对肝细胞的有害影响。 UDCA它并不适用于所有人。它似乎在PBC的早期阶段效果最好,它似乎可以减缓疾病进展,并可能延长PBC患者感觉良好的时间。它似乎在PBC的后期阶段(在患有肝脏瘢痕的人(肝硬化))中效果较差。它可能有助于缓解瘙痒和黄疸,因为它可以降低血液中一些增加的肝脏副产物的水平。
  • 有时使用免疫抑制药物,包括青霉胺,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤,环孢素和类固醇。这些通过抑制免疫系统起作用。这些药物有时与UDCA一起使用,特别是那些对其反应不佳的患者。它们都有引起严重副作用的风险,需要仔细监测。
  • 一组名为生物制剂的新药看起来很有希望作为PBC等自身免疫性疾病的治疗方法。该领域的研究仍在继续。
  • Obeticholic acid(Ocaliva®)是PBC的新疗法。它可单独使用或与UD​​CA组合使用。尚未证实它可以减缓疾病进展,尽管它降低了一种肝酶的水平,这表明胆管阻塞。正在进行一项关于它是否具有长期益处的试验,但需要时间来证明它可以减缓无论如何进展缓慢的疾病的进展;结果目前预计在2023年。

与原发性胆汁性胆管炎有关的疾病怎么样?

各种其他自身免疫疾病在PBC患者中更常见。你也可能需要治疗这些。

骨质疏松(骨质疏松症)在PBC女性中更为常见。骨质疏松症的预防和治疗与任何其他女性相同。它们在称为骨质疏松症的单独传单中进行了讨论。

肝硬化和肝功能衰竭的治疗方法是什么?

如果肝脏因肝硬化而严重受损,肝移植是一种选择。这是一项重大行动,不能掉以轻心。然而,它可以是一种挽救生命的措施,结果往往非常好,每10名患者中就有9名恢复得非常好。

一些对任何其他治疗没有反应的严重瘙痒的人即使他们的肝脏没有受到太严重的损伤也会进行肝移植。这是因为严重的瘙痒是一种非常令人痛苦的症状,可严重降低其生活质量。

有时,PBC可以回来并影响移植的肝脏。但是,这不一定会发生,如果确实如此,可能需要15年才能返回。它通常不严重,因此通常不需要另一次肝移植。

有关肝硬化的详细信息,请参阅名为“肝硬化”的单独小册子。

前景如何?

PBC是一种进行性疾病。最常见的是,它在很多年内进展非常缓慢。大多数人在20年或更长时间内遇到的问题很少。

对于那些在诊断时已经患有黄疸的人来说,前景不太好,因为他们的疾病已经发展。他们更有可能在五年内需要肝移植。

如果我患有原发性胆汁性胆管炎,我该怎样做才能保持健康?

如果您患有原发性胆汁性胆管炎(PBC),您可能会发现您无法再饮酒。有些人在特殊场合只喝少量酒精。适合您饮酒的酒精含量因人而异,取决于您对肝脏的损害程度。

如果您知道自己患有像PBC这样的肝脏疾病,建议您特别注意饮酒。这并不意味着你永远不会喝酒,但我们知道过量饮酒会降低健康和寿命,即使是那些没有PBC的人也是如此。你的肝脏比平均水平更脆弱,所以特别注意它是有意义的,即使没有关于酒精的绝对规则。

如果您有肝功能衰竭或肝脏瘢痕(肝硬化),您不应该喝酒,因为您的肝脏将难以处理它,并且它可能在这个阶段加速肝功能衰竭。

没有绝对的规则可以说特别是PBC的人必须戒烟。然而,吸烟会使大多数疾病的风险变得更糟,如果你想保持更长时间的健康(如果你需要进行肝脏移植,尽可能适合手术),那么你就不应该吸烟。

药物治疗

在开始服用任何药物之前,您应该始终记得告诉医生或药剂师您有PBC。 (这包括您可以在柜台购买的任何药物,补充剂或补救措施。)这是因为许多药物在肝脏中加工。因为如果您患有PBC,您的肝脏可能效果不佳,您可能会对某些药物产生一些不良影响。

健身,营养和饮食

恶化的肝脏疾病会影响您吸收均衡饮食的能力,慢性疲劳会降低您的健康状况。尽你所能来对抗这两件事将有助于你保持更长时间的健康。你的肝脏对食物吸收和加工的许多方面负责,所以如果你不考虑你的饮食,你可能会营养不良,特别是如果你已经失食,有时会发生。

寻求营养师的建议以帮助确保均衡饮食,并评估是否需要食物和维生素补充剂,特别是脂溶性维生素A,D,E和K是明智的。您的水平可以测量和补充剂可以如果需要,可以采取。每日多种维生素不含铁是安全的,但如果没有医学建议,不应加用铁。如果您身体不适,通常建议采用较小,较频繁的膳食。

身体活动将帮助您保持更长时间的健康。一周中每天至少30分钟的身体活动是一个健康的目标。运动可以提高能量水平,减少体内脂肪,增加肌肉质量,并有助于防止骨骼“变薄”(骨质疏松症)。

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