肺纤维化

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肺纤维化

  • 病因
  • 流行病学
  • 介绍
  • 调查
  • 鉴别诊断
  • 相关疾病
  • 管理
  • 并发症
  • 预测

肺纤维化描述了一组产生间质性肺损伤并最终导致纤维化和肺部弹性丧失的疾病。它是一种慢性疾病,其特征是呼吸短促,CXR弥漫性浸润和活组织检查发炎和/或纤维化。肺纤维化可能继发于多种疾病或可能是特发性的,没有已知的潜在病因。肺纤维化有三种类型:

  • 肺损伤继发的替代纤维化 - 例如,梗塞,肺结核和肺炎。
  • 针对刺激物的局部纤维化 - 例如煤尘和二氧化硅。
  • 弥漫性实质性肺病(DPLD),发生于特发性肺纤维化(IPF)和外源性过敏性肺泡炎。

病因

  • IPF的病因和发病机制尚不清楚。该病症是称为间质性肺病的一系列疾病的一部分。
  • 肺纤维化可与许多结缔组织疾病相关,包括类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,系统性硬化症和干燥综合征。
  • 肺纤维化也可能由某些职业暴露引起,包括石棉,煤尘和二氧化硅。一些药物也可能引起肺纤维化,包括胺碘酮,呋喃妥因和博来霉素。
  • 吸入刺激性物质后也可能发生肺纤维化,例如因接触鸟类或霉菌引起的过敏性肺炎。

流行病学

IPF是最常见的间质性肺病,估计英国的发病率约为每10万人7.44。[1]

IPF在45岁以下的人群中很少见,在英国,中位年龄为70岁。患病率约为每10万人15至25例,随年龄增长而增加。大多数患有IPF吸烟或有吸烟史的人。 IPF通常与慢性阻塞性肺病共存。[2]

IPF可能显示家族聚类(占所有病例的<5%),但其遗传原因尚未完全了解,因为它不会以可预测的方式发生。[3]

风险因素[3]

  • 吸烟 - 家族性和散发性病例的危险因素,特别是如果吸烟史超过20包年。
  • 这种情况在某些职业中很常见 - 例如,在使用二氧化硅,石棉,重金属或发霉的树叶的人中。
  • 环境因素包括鸽子繁殖和污染的通风系统。
  • 慢性病毒感染已作为潜在的危险因素进行了调查,重点是丙型肝炎和爱泼斯坦 - 巴尔病毒。
  • 胃食管反流病伴微吸入。

介绍

任何出现呼吸困难的患者都应考虑肺纤维化的诊断,特别是如果存在可能与肺纤维化相关的既往病史或环境暴露(见上文)。

表明IPF可能性的特征包括:[4, 5]

  • 年龄超过45岁。
  • 劳累时持续呼吸困难。
  • 持续干咳。
  • 胸部听诊时双侧吸气性噼啪声。
  • 杵状指
  • 正常的肺活量测定或肺功能损伤测试通常具有限制性模式,但有时具有阻塞性模式。

患者可能全身不适,并且在出现时可能患有类似流感的疾病,疲劳或体重减轻。肺外特征可能包括关节痛,肌肉疼痛和皮疹。阻塞性睡眠呼吸暂停可能是常见的呈现特征。

检查中的其他迹象可能包括呼吸暂停,紫绀以及晚期肺心病和右心衰竭的体征。

调查[4]

  • 初步评估应包括详细的病史,进行临床检查和进行血液检查(如FBC,ESR,CRP,自身抗体),以评估环境和职业暴露,结缔组织疾病和药物史。
  • CXR。
  • 肺功能测试(肺活量测定和气体传递)。
  • 执行胸部CT扫描(包括高分辨率图像 - HRCT)。 HRCT显示常见间质性肺炎的模式(胸膜下基底优势,网状模式,蜂窝状和缺乏不一致的特征 - 例如微小结节或囊肿。
  • 如果不能根据临床特征,肺功能和放射学检查,支气管肺泡灌洗或经支气管活检和/或外科肺活检进行有信心的诊断。

鉴别诊断

由于出现症状和体征的非特异性,还有许多其他必须考虑的诊断,从非常常见的疾病如心力衰竭到更罕见的疾病。其他需要考虑的诊断包括:

  • 心脏衰竭。
  • 慢性阻塞性肺疾病。
  • 结节病。
  • 肺栓塞。
  • 肺癌
  • 外源性过敏性肺泡炎。
  • 肺炎。
  • 石棉。

相关疾病

IPF可能与几种自身免疫性疾病有关,例如:

  • 甲状腺疾病
  • 系统性硬化症
  • 类风湿关节炎
  • 自身免疫性肝病
  • 系统性红斑狼疮

管理[3, 6]

管理应由多学科团队负责,包括管理与肺纤维化相关的任何潜在原因和肺康复评估。[7]

肺康复评估应在诊断时进行,并以6个月或12个月的间隔重复进行。包括运动和教育部分在内的肺康复应根据每个患者的需求量身定制。[4]

支持

  • 对于有明显静息性低氧血症的患者,建议使用氧气进行支持疗法。
  • 物理治疗可能会有所帮助。
  • 应鼓励定期锻炼和控制体重。
  • 接种流感和肺炎球菌疫苗。
  • 如果患者继续吸烟,鼓励患者戒烟。
  • 应该考虑质子泵抑制剂治疗,并且与肺功能的稳定有关。[3]
  • 在晚期疾病中,阿片类药物可能有助于过度咳嗽。

对于患有肺纤维化的人来说,肺康复治疗似乎是安全的,并且在肺康复后立即显示出功能性运动能力,呼吸困难和生活质量的改善。关于肺康复的长期影响的证据很少。[7]

[3]

一段时间以来,人们已经认识到医学疗法的有效性令人失望。药物治疗应在专家监督下进行。管理层将包括治疗任何根本原因,氧疗和其他支持性症状治疗。

  • 吡非尼酮被国家健康和护理卓越研究所(NICE)推荐为治疗IPF的一种选择,但前提是该患者的肺活量(FVC)预测值在50%至80%之间。[8]
  • Nintedanib是一种具有抗纤维化和抗炎特性的细胞内酪氨酸激酶抑制剂,最近获得了治疗IPF的许可,并已获得NICE的批准。临床试验表明,与吡非尼酮类似,可以减缓肺功能检查的下降速度。[1]

尽管接受治疗,但吡非尼酮和nintedanib都不能治愈IPF,并且大多数患者的疾病严重程度仍在继续发展。[9]

外科[1, 10]

对于未能对药物治疗做出反应的患者可能需要进行肺移植。肺移植为精心挑选的患者提供生存益处。全世界23%的肺移植患者接受IPF治疗。

患者选择很重要,建议将患有IPF的患者转诊至移植时考虑移植,当他们证实6个月内FVC降低10%或更多,氧饱和度降低至89%以下或休息时需要氧气。

其他可能需要考虑的治疗方法

  • 急性加重 - 建议使用皮质类固醇。
  • 肺动脉高压 - 大多数人不推荐治疗,但临床医生需要单独检查每个病例。

并发症

这些可能包括:[3]

  • 肺动脉高压。
  • 肺癌。
  • 肺栓塞。
  • 右心室心力衰竭。
  • 冠状动脉心脏疾病。

预测

英国IPF患者的中位生存期约为诊断时的2。5年。[11]

然而,疾病进展的速度各不相同,约有20%的患者存活超过五年。[2]其他肺纤维化原因的预后将取决于病因和合并症。[12]

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进一步阅读和参考

  • Nintedanib用于治疗特发性肺纤维化; NICE技术评估指南(2016年1月)

  1. Wallis A,Spinks K.;间质性肺疾病的诊断和治疗。 BMJ。 2015年5月7350:h2072。 doi:10.1136 / bmj.h2072。

  2. 特发性肺纤维化; NICE质量标准,2015年1月

  3. 特发性肺纤维化:基于证据的诊断和治疗指南;欧洲呼吸学会及其他机构(2011年)

  4. 特发性肺纤维化:疑似特发性肺纤维化的诊断和治疗; NICE临床指南(2013年6月)

  5. Prasad R,Gupta N,Singh A,et al;特发性肺纤维化的诊断:当前的问题。顽固性罕见疾病2015年5月4日(2):65-9。 doi:10.5582 / irdr.2015.01009。

  6. 迈耶KC;间质性肺病的诊断和治疗。 Transl Respir Med。 2014年2月132:4。 doi:10.1186 / 2213-0802-2-4。 eCollection 2014。

  7. Dowman L,Hill CJ,Holland AE;肺康复治疗间质性肺病。 Cochrane Database Syst Rev. 2014 Oct 610:CD006322。 doi:10.1002 / 14651858.CD006322.pub3。

  8. 吡非尼酮治疗特发性肺纤维化; NICE技术评估指南,2013年4月

  9. Tzouvelekis A,Bonella F,Spagnolo P.;特发性肺纤维化治疗管理的最新进展。 Ther Clin Risk Manag。 2015年3月311:359-70。 doi:10.2147 / TCRM.S69716。 2015年eCollection。

  10. Kistler KD,Nalysnyk L,Rotella P,et al;肺移植治疗特发性肺纤维化:系统评价文献。 BMC Pulm Med。 2014年8月1614:139。 doi:10.1186 / 1471-2466-14-139。

  11. Costabel U.;特发性肺纤维化患者治疗前景的变化。 Eur Respir Rev. 2015 Mar24(135):65-8。 doi:10.1183 / 09059180.00011414。

  12. Hyldgaard C,Hilberg O,Bendstrup E.;合并症如何影响特发性肺纤维化的生存? Respir Med。 2014 Apr108(4):647-53。 doi:10.1016 / j.rmed.2014.01.008。 Epub 2014年2月2日。

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