Budd-Chiari综合症

Budd-Chiari综合症

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Budd-Chiari综合症

  • 介绍
  • 流行病学
  • 介绍
  • 鉴别诊断
  • 调查
  • 管理
  • 并发症
  • 预测

介绍

Budd-Chiari综合征(BCS)是一种罕见的病症,发生在肝静脉阻塞时。它包括阻塞从小肝静脉到下腔静脉的静脉血流的任何情况。它应与静脉闭塞性疾病相区别,其中肝静脉的窦状上皮细胞受损;这主要发生在干细胞移植后。

慢性BCS被认为具有遗传基础:这些患者中骨髓增生性疾病的患病率很高。[1]

病因

  • 血液学:
    • 多发性血症和其他骨髓增生性疾病。
    • 血栓形成的条件 - 例如,蛋白质C,蛋白质S,抗凝血酶III或因子V Leiden的缺乏。
    • 抗磷脂抗体综合征。
    • 必需的血小板增多症。
    • 阵发性夜间血红蛋白尿。
    • 骨髓移植后。
  • 血流量减少:静脉腔异常(例如,腹板,先天性部分血管缺失),右心衰竭,缩窄性心包炎,右心房粘液瘤。
  • 产科的:这种情况可能发生在怀孕期间和产后。
  • 毒品:联合口服避孕药,激素替代疗法,尿烷。
  • 慢性感染:包虫病,阿米巴脓肿,曲霉菌病,梅毒,肺结核。
  • 慢性炎症:炎症性肠病,sarcoid,系统性红斑狼疮,Sjögren综合征,Behçet病(一项研究中3.2%)[2]),混合性结缔组织病。
  • 恶性肿瘤:肝细胞癌,肾细胞癌,肾母细胞瘤,肾上腺癌,平滑肌肉瘤。
  • 外伤.
  • 手术.
  • 其他:α1-抗胰蛋白酶缺乏症,特发性(30%)。

流行病学

BCS的全球流行率尚不清楚,但估计为10万分之一。[3]流行病学和报告在世界不同地区往往不同。

瑞典的一项审查估计,1990 - 2001年的平均年龄标准化发病率为每年每百万人口0.8,流行率为每百万居民1.4人。[4]

特发性形式在南亚很常见,而高凝状态是西方常见的原因。血栓形成的部位也不同,来自南亚的患者表现出肝静脉和下腔静脉的联合阻塞,而西部的肝静脉则是孤立性阻塞。[5]

在土耳其,最常见的原因是包虫病和白塞病。[6]

风险因素

在瑞典系列中,确定的主要风险因素是骨髓增生性疾病(38%),血栓形成因子(31%)和口服避孕药(30%)。大约一半的患者有多因素病因。[4]

介绍

介绍可以是多种多样的,因此任何患有急性或慢性肝病的患者都必须考虑诊断。[7]

  • 它通常需要阻塞多于一根的肝静脉才能出现症状。
  • 表现可能是突然出现右上腹疼痛和快速发展的腹水,肝肿大,黄疸和急性肾损伤(±暴发性肝衰竭+肝昏迷)。
  • 最常见的是逐渐出现腹水(通常不存在黄疸)。
  • 不到50%的此类患者也会出现肾功能损害。
  • 其他检查结果可能包括腹壁和胸部和脾肿大的扩张静脉。

鉴别诊断

  • 肝硬化。
  • 门脉高压症。
  • 门静脉血栓形成。[8]
  • 肝静脉闭塞性疾病(骨髓移植后常见)。
  • 右心衰竭。
  • 阑尾炎。
  • 胆道闭锁。
  • 慢性肉芽肿病。
  • 先天性肝纤维化。
  • 囊性纤维化。
  • 巨细胞病毒感染。
  • 肠旋转不良。
  • 肠套叠。
  • 多囊肾发育不良。
  • 肾病综合征。
  • 胰腺炎和胰腺假性囊肿。
  • 缩窄性心包炎。
  • 梅毒。
  • 弓形虫病。

调查[7]

  • LFTs - 这些可能表现出轻微的升高。
  • 凝血酶原时间 - 这可能会延长,如果病情与高凝状态有关,可能会造成混淆。
  • 腹水 - 这通常具有高蛋白质含量(除非发病非常严重)但在进行此程序之前应考虑风险(例如细菌性腹膜炎)和腹腔穿刺的益处。
  • 无线电成像 - MRI可显示突出的尾状叶(面向患者时门静脉左侧的位)。它比CT扫描更敏感。 3D MRI血管造影是最近有用的增强。[9]
  • 多普勒超声可能有助于排除肝静脉或下腔静脉血栓形成。一项研究发现肝脏和/或腔静脉改变和尾状叶肥大是最常见的与BCS相关的发现。[10]
  • 腔静脉造影不包括腔静脉和闭塞的肝静脉。
  • 肝活检常表现为小叶中心充血。

管理

  • 应该对待基本条件。
  • 应该治疗任何潜在的血液病症(例如,使用抗凝血)。
  • 与华法林安全治疗慢性下腔静脉血栓形成相关的BCS。[11]
  • 腹水应该用利尿剂治疗(螺内酯是一线,然后是呋塞米和氯噻嗪)加上液体和盐的限制。
  • 局部血栓溶解与放射支持优于全身溶栓。
  • 在持续充血的情况下(例如,通过经颈静脉肝内门体分流术(TIPS))进行肝脏的手术减压,并且即使在高风险患者中也给出了优异的结果。其他分流有时尝试包括mesocaval,mesoatrial和portocaval。[12]
  • 如果受影响的静脉长度不大,则存在气囊血管成形术 - 支架用于下腔静脉网,有时在肝静脉血栓形成中的适应症。可以使用经皮途径并且证明是安全有效的。
  • 如果肝硬化失代偿,肝移植可能是合适的。[13]移植后重建肝静脉流出有时是一个问题,但已经报道了使用自体静脉移植物的成功静脉成形术。[14]

并发症

肝功能衰竭±脑病,门静脉高压症,食管静脉曲张±出血,细菌性腹膜炎,肝肾综合征(晚期慢性肝病患者的慢性肾病)。

预测

  • 与良好预后相关的因素包括诊断时年龄较小,缺乏或少量腹水,以及血清肌酐水平低。
  • 使用现代放射成像技术鉴别症状的原因对预后有重大影响。介入和医疗有助于使患者存活长达八年,之后考虑进行肝移植。
  • 没有治疗,BCS通常是致命的。[15]
  • 通过治疗,五年生存率可能高达90%。[16]
  • 门静脉高压症和门静脉血栓形成预后不良。[10]
  • 已经报道了与BCS,肝静脉侵犯和肾细胞癌相关的暴发性肝衰竭的病例。[17]

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进一步阅读和参考

  • Cura M,Haskal Z,Lopera J.; Budd-Chiari综合征的诊断和介入放射学。 Radiographics。 2009年5月 - 6月29日(3):669-81。

  • Rautou PE,Douarin L,Denninger MH,et al; Budd-Chiari综合征患者出血。 J Hepatol。 2011年1月54日(1):56-63。 Epub 2010年8月20日。

  1. 齐,,杨,,白敏,等; Meta分析:在Aliment Pharmacol Ther中筛选JAK2V617F突变的意义。 2011 May33(10):1087-103。 DOI:

  2. Ben Ghorbel I,Ennaifer R,Lamloum M,et al;与Behcet病相关的Budd-Chiari综合征。 Gastroenterol Clin Biol。 2008年3月32日(3):316-20。 Epub 2008年4月9日。

  3. Aydinli M,Bayraktar Y.; Budd-Chiari综合征:病因,发病机制和诊断。 World J Gastroenterol。 2007年5月2113(19):2693-6。

  4. Rajani R,Melin T,Bjornsson E,et al;瑞典的Budd-Chiari综合征:流行病学,临床特征和生存 - 18年的经验。肝脏国际2008年8月7日。

  5. Jayanthi V,Udayakumar N.; Budd-Chiari综合症。改变流行病学和临床表现。 Minerva Gastroenterol Dietol。 2010年3月56日(1):71-80。

  6. Uskudar O,Akdogan M,Sasmaz N,et al; Budd-Chiari综合征的病因和门静脉血栓形成。 World J Gastroenterol。 2008年5月1414(18):2858-62。

  7. Valla DC;原发性Budd-Chiari综合征。 J Hepatol。 2009年1月50日(1):195-203。 doi:10.1016 / j.jhep.2008.10.007。 Epub 2008年10月26日。

  8. Chawla YK,Bodh V.;门静脉血栓形成。 J Clin Exp Hepatol。 2015年3月5日(1):22-40。 doi:10.1016 / j.jceh.2014.12.008。 Epub 2015年1月6日。

  9. 王莉,卢太平,王福,等; Budd-Chiari综合征的诊断:三维动态对比增强的腹部成像。 2011年3月12日。

  10. Boozari B,Bahr MJ,Kubicka S,et al; Budd-Chiari综合征患者的超声检查:诊断体征和预后意义。 J Hepatol。 2008 Oct49(4):572-80。 Epub 2008年6月6日。

  11. He XH,Li WT,Peng WJ,et al;华法林抗凝治疗慢性下腔静脉的Ann-Chiari综合征Ann Vasc Surg。 2011年4月25日(3):359-65。 Epub 2010年10月29日。

  12. 曼库索;关于Budd-Chiari综合症管理的最新进展。安·赫普托尔。 2014年5月 - 6月13日(3):323-6。

  13. Ulrich F,Pratschke J,Neumann U,et al;先进的Budd-Chiari综合征患者有18年的肝移植经验。肝脏透明。 2008年2月14日(2):144-50。

  14. Liu C,Hsia CY,Loong CC,et al;一种菱形静脉成形术技术重建活体肝移植术中肝静脉流出的Budd-Chiari综合征。 Pediatr移植。 2008年9月26日。

  15. Hefaiedh R,Cheikh M,Marsaoui L,et al; Budd-Chiari综合症。突尼斯医学院。 2013 Jun91(6):376-81。

  16. Akamatsu N,Sugawara Y,Kokudo N.; Budd-Chiari综合征和肝移植。顽固性罕见疾病2015年2月4日(1):24-32。 doi:10.5582 / irdr.2014.01031。

  17. Shih KL,Yen HH,Su WW,et al;肾细胞癌伴肝静脉Eur J Gastroenterol Hepatol引起的暴发性Budd-Chiari综合征。 2009年2月21日(2):222-4。

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