佩吉特的乳房疾病

佩吉特的乳房疾病

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佩吉特的乳房疾病

  • 流行病学
  • 病理生理学
  • 介绍
  • 鉴别诊断
  • 调查
  • 佩吉特病协会
  • 分期
  • 管理
  • 预测
  • 乳房外Paget's疾病

同义词:乳头Paget's疾病,乳腺Paget病

詹姆斯·佩吉特爵士于1874年描述了佩吉特的乳腺疾病。它是一种罕见的乳头乳晕复合体癌症,表现为乳头的湿疹病变,常与原位或浸润性癌症有关。乳房。[1]

流行病学

  • 在1-4%的女性乳腺癌病例中可见。[2]
  • 它也见于男性乳腺癌,但极少见。[3]
  • 乳腺Paget病的大多数病例与浸润性乳腺癌有关 - 尽管40%与原位导管癌有关。[2]

病理生理学

恶性细胞通过乳腺导管上皮渗入表皮。[2] 细胞增殖导致受影响的皮肤变厚。

介绍

  • 它通常是单边的,但可以双边发生。
  • 尽管没有乳房组织,但有些病例可能在乳房切除术后发生。[4]
  • 它通常涉及乳头,但可以延伸到涉及其他乳晕皮肤。
  • 它表现为乳头的慢性湿疹变化:
    • 瘙痒。
    • 红斑。
    • 规模形成。
    • 糜烂。
    • 乳头溢液包括出血。
  • 潜在的可触及的乳房肿块(通常表示侵入性)。

鉴别诊断

  • 皮肤病 - 例如,湿疹(总是首先考虑佩吉特的乳房疾病)。
  • 乳头黑色素瘤。[5, 6]
  • 乳头腺瘤。[7]

调查

  • 活检组织采用免疫组化和特殊染色。
  • 调查乳房肿块,如果可触及。
  • 如果没有可触及的肿块,调查寻找潜在的恶性肿瘤 - 例如,乳房X光检查或MRI(可能更有用)。[8]

佩吉特病协会[9]

佩吉特病的存在与以下因素有关:

  • 组织学分级较高。
  • 雌激素受体阴性乳腺癌。
  • 孕激素受体阴性乳腺癌。

分期

没有相关肿瘤的乳头Paget's疾病被归类为原位癌。否则,根据潜在肿瘤的大小对这些进行分类。

管理

佩吉特病的手术治疗存在争议。有或没有腋窝淋巴结清扫的乳房切除术被认为是佩吉特病的标准疗法,即使没有其他恶性肿瘤临床症状。据报道,仅接受局部切除治疗的患者复发率很高,其乳房X线照片显示原位改变局限于乳头区域。因此可以得出结论,单独局部切除不适合患有乳头Paget病的患者。[1]

然而,随着早期乳腺癌诊断的增加,多项试验的结果表明,对于局限于乳房中央部分的疾病患者,保乳治疗是一种可行的替代方法。一些长期随访研究的最新报告显示,在乳腺癌患者的整体和无病生存方面,保乳手术相当于乳房切除术。[1, 9]

对乳腺Paget病患者进行乳腺癌保乳手术可能会更好,这与乳房X线检查既无明显肿块也无异常有关(尽管对乳腺恶性肿瘤有较高的怀疑)。[10] 也可能需要对潜在乳房病变进行医疗管理和化疗。

预测

  • 在一项研究中,62%患有乳腺Paget病的患者出现可检测到的乳房肿块。
  • 佩吉特病患者中有50%患有可触及的乳腺肿块,并伴有腋窝淋巴结转移。[11]
  • 即使在患有乳腺Paget病并且没有潜在肿瘤的患者中,30%可能在以后发展为浸润性癌,并且20%的患者已经患有相关的原位乳腺癌。[11]
  • 不利预后的因素包括可触及的乳腺肿瘤,淋巴结肿大,乳腺癌的组织学类型和年龄小于60岁的年龄。[1]

乳房外Paget's疾病[12]

  • 大约25%的病例与潜在的原位或侵袭性肿瘤相关,尤其是附件的大汗腺癌。其他相关的恶性肿瘤包括前庭大腺癌,尿道癌,膀胱癌,阴道癌,子宫颈癌,子宫内膜癌和前列腺癌。
  • 这是一种罕见病,据报道世界上仅有数百例病例。最常见于50-60岁的女性,女性更常见。
  • 它通常表现为腹股沟,生殖器或肛周区域的慢性皮炎,对治疗有抵抗力。它通常与强烈的瘙痒有关,长期存在的病变可能导致疼痛和出血。

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进一步阅读和参考

  • 乳腺Paget病; DermNet NZ

  • 乳房外Paget病; DermNet NZ

  1. 卡拉卡斯C.;佩吉特的乳房疾病。 J Carcinog。 201110:31。 doi:10.4103 / 1477-3163.90676。 Epub 2011年12月8日。

  2. Subramanian A,Birch H,McAvinchey R,et al;不明原因的Pagets病:病例报告。 Int Semin Surg Oncol。 2007年5月64:12。

  3. Piekarski J,Kubiak R,Jeziorski A.;临床上无声的男性乳头Paget病。 J Exp Clin Cancer Res。 2003年9月22日(3):495-6。

  4. Giovannini M,D'Atri C,Piubello Q,et al;乳房切除术后出现乳腺Paget病。世界J Surg Oncol。 2006年8月94:51。

  5. Kinoshita S,Yoshimoto K,Kyoda S,et al;源自女性乳头的恶性黑色素瘤:病例报告。乳腺癌。 200714(1):105-8。

  6. Lin CH,Lee HS,Yu JC;乳头的黑色素瘤模仿佩吉特病。 Dermatol Online J. 2007 May 5(2):18。

  7. Sugai M,Murata K,Kimura N,et al;青春期乳头腺瘤。乳腺癌。 20029(3):254-6。

  8. Echevarria JJ,Lopez-Ruiz JA,Martin D,et al; MRI在检测与乳头 - 乳晕复合体Paget病相关的隐匿性乳腺癌中的应用。 Br J Radiol。 2004年12月77日(924):1036-9。

  9. Chen CY,Sun LM,Anderson BO;乳腺Paget病:改变美国癌症的发病率,临床表现和治疗模式。 2006年10月1107(7):1448-58。

  10. Marshall JK,Griffith KA,Haffty BG,et al;放射治疗保守治疗乳腺Paget病:10年和15年的结果。癌症。 2003年5月197(9):2142-9。

  11. Kanitakis J.;乳腺癌和乳房外Paget病。 J Eur Acad Dermatol Venereol。 2007年5月21日(5):581-90。

  12. Lam C,Funaro D.;乳房外Paget's疾病:当前知识的总结。 Dermatol Clin。 2010 Oct28(4):807-26。 doi:10.1016 / j.det.2010.08.002。

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