原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎

肝功能异常测试 吉尔伯特综合症 黄疸 硬化 肝功能衰竭 原发性胆汁性胆管炎 威尔逊病 肝活检

原发性硬化性胆管炎是影响胆管和肝脏的罕见病症。胆管的炎症和瘢痕可导致肝损伤和肝硬化 - 正常肝组织被瘢痕组织(纤维化)取代的病症。可以使用不同的治疗方法来控制可能出现的症状,并且还可以控制可能发生的任何并发症。原发性硬化性胆管炎患者的前景可能非常不稳定。

原发性硬化性胆管炎

  • 肝脏有什么作用?
  • 什么是原发性硬化性胆管炎?
  • 什么原因导致原发性硬化性胆管炎?
  • 谁患有原发性硬化性胆管炎?
  • 原发性硬化性胆管炎有哪些症状?
  • 原发性硬化性胆管炎有哪些并发症?
  • 诊断原发性硬化性胆管炎
  • 原发性硬化性胆管炎的治疗方法是什么?
  • 原发性硬化性胆管炎会改变预期寿命吗?

肝脏有什么作用?

显示肝脏的图

肝脏位于腹部(腹部)的右上部。它有许多功能,包括:

  • 存储由糖制成的糖原(身体的燃料)。需要时,糖原被分解成葡萄糖,释放到血液中。
  • 帮助处理消化食物中的脂肪和蛋白质。
  • 制造血液必需的蛋白质凝血(凝血因子)。
  • 处理许多你可能服用的药物。
  • 帮助清除或处理身体中的酒精,毒素和毒素。
  • 制作胆汁,从肝脏通过胆管进入肠道。胆汁分解食物中的脂肪,以便它们可以从肠道吸收。

什么是胆管和胆管?

上腹部显示胆管

显示胆管的上腹部细节。

胆汁是一种黄绿色液体,含有各种化学物质和胆汁盐。胆汁可以帮助你消化食物,特别是脂肪类食物。它还有助于身体从你吃的食物中吸收某些维生素(A,D,E和K)。

胆汁由肝细胞制成。肝细胞将胆汁排出到称为胆管的微管网络中。它们连在一起(如河流的支流),形成较大的胆总管。胆汁不断滴下微小的胆管,进入胆总管,进入小肠的第一部分(称为十二指肠)。

胆囊位于肝脏下方。它就像是胆总管的一个袋子,充满了胆汁。它就像储存胆汁的水库。当我们进食时,胆囊会挤压(收缩),因为胆汁需要帮助消化。这将储存的胆汁排空回到胆总管并进入十二指肠。

什么是原发性硬化性胆管炎?

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的疾病,会影响胆管和肝脏。它被称为:

  • 小学 - 因为原因不明。 (也就是说,它不是任何已知原因如酒精或毒药的“次要”。)
  • 硬化 - 因为它导致胆管瘢痕和增厚(硬化)。
  • 胆管炎 - 意味着胆管炎症。

在这种情况下,肝脏内外的胆管都会发炎并留下疤痕。瘢痕形成导致这些胆管变窄,导致胆汁在肝脏中积聚。胆汁可以破坏肝细胞。最终,瘢痕组织可以扩散到整个肝脏,导致肝硬化和肝功能衰竭。肝硬化是一种严重的疾病,正常肝组织被瘢痕组织(纤维化)所取代。它往往进展缓慢,往往不会在早期阶段引起症状。然而,随着肝脏功能逐渐恶化,可能会出现严重的问题。有关详细信息,请参阅名为Cirrhosis的单独小册子。

什么原因导致原发性硬化性胆管炎?

原因尚不清楚。它有时可以在家庭中运行。大约五分之四的PSC患者也患有炎症性肠病(最常见的是溃疡性结肠炎,但也可能与克罗恩病有关)。

注意:大多数患有炎症性肠病(溃疡性结肠炎或克罗恩病)的人不会发生PSC。

谁患有原发性硬化性胆管炎?

PSC很少见。它可以在任何年龄发生,但在40岁左右的人群中更常见。男性和女性的比例是男性的两倍。

原发性硬化性胆管炎有哪些症状?

在许多情况下,症状在数周或数月内逐渐发展。在疾病开始时,许多人根本没有任何症状。最常见的早期症状包括感觉比平常更累,感觉通常不适,皮肤发痒,体重减轻并且在右上腹(腹部)有一些不适。

当病情恶化时,黄疸可以发展。如果你有黄疸,你会变黄。当白色的眼睛变黄时,你会先注意到它。这是由于化学胆红素的积聚,化学胆红素在肝脏中产生,并且在一些肝脏条件下溢出到血液中。

原发性硬化性胆管炎有哪些并发症?

一些PSC患者会出现各种并发症。这些包括:

  • 某些维生素缺乏,通常是维生素A,D,E和K.这些是脂溶性维生素(而不是其他水溶性维生素)。这意味着它们溶解在脂肪中。胆汁有助于脂肪被分解,这些维生素被吸收。
  • 阻塞的胆管感染。这被称为感染性胆管炎。这可能会导致发冷,发烧和上腹部(腹部)压痛。
  • 肝硬化 - 正常肝组织被瘢痕组织(纤维化)取代。
  • 肝功能衰竭。
  • 胆管癌。这最终影响了大约十分之一的PSC患者。

诊断原发性硬化性胆管炎

许多患有PSC的人在疾病的早期阶段都没有或只有模糊的症状。因此,如果您患有炎症性肠病,通常在您进行无关疾病检查或常规检查时进行诊断。

测试通常包括:

  • 验血称为肝功能检查。它们测量化学物质(酶)和肝脏中产生的其他物质的活性。这为肝脏是否发炎以及它的运作情况提供了一般指导。有关详细信息,请参阅名为“异常肝功能测试”的单独小册子。
  • 可以进行其他血液检查以排除(排除)肝病的其他原因,例如病毒性肝炎。
  • 可以进行肝脏的超声扫描。
  • 胆管造影术是一种产生胆管图像的试验。这通常使用磁共振成像(MRI)扫描来完成。
  • 取一小块肝脏样本(活组织检查)。这可以在显微镜下观察样品。它可以显示炎症和任何肝硬化的程度(其中正常肝组织被肝脏中的瘢痕组织(纤维化)取代)。肝脏活组织检查还可以评估疾病的早期或晚期。有关更多详细信息,请参阅名为肝脏活检的单独小册子。

原发性硬化性胆管炎的治疗方法是什么?

目前没有特定的治疗方法可以治愈或减缓PSC的进展。治疗旨在改善症状,并管理可能出现的任何并发症。

治疗症状

皮肤瘙痒可能难以治疗,但通常用称为考来烯胺的药物缓解。如果这种药物无效,可以尝试其他药物。

药物治疗
除了使用药物缓解症状外,没有有效的医疗方法。可能会建议补充维生素。

治疗并发症
如果您有感染性胆管炎发作,将给予抗生素。如果您的胆管造影显示您的肝外胆管有阻塞,医生可能会放置一个小引流管(支架)或使用一个非常小的气囊来打开堵塞物。

肝移植
如果您的肝脏受到严重影响,那么您可能会被考虑进行肝脏移植手术。肝脏移植后的前景良好。然而,PSC在肝移植后约五分之一的病例中复发。

饮食和酒精

大多数患有PSC的人将被建议进食正常的健康饮食。理想情况下,任何有肝脏炎症的人都不应该饮酒,或者只能饮用非常少量的酒。如果您已经患有肝脏炎症,酒精可能会增加肝硬化的风险和速度 - 正常的肝脏组织被瘢痕组织(纤维化)取代。

原发性硬化性胆管炎会改变预期寿命吗?

PSC的过程是多变的。老年患者,肝脏和脾脏肿大患者以及持续黄疸患者的前景和预期寿命较差。胆管癌(胆管癌)或肠癌(结肠直肠癌)患癌症的风险也增加。患有溃疡性结肠炎的PSC患者发生肠癌的风险更高。

除肝移植外,没有有效的PSC治疗方法。一些美国研究表明,如果患者没有进行肝脏移植,预期寿命范围为9至18岁。然而,荷兰的研究人员得出结论,预期寿命可能超过诊断时间的21年。

PSC的治疗是医学的发展领域。继续研究新的治疗方法,上述信息非常普遍。了解您案件的专家可以提供有关您特定情况的前景的更准确信息。

药物滥用 - 不寻常的演示

奥利司他减肥药