Henoch-SchönleinPurpura

Henoch-SchönleinPurpura

Henoch-Schönlein紫癜(HSP)是一种由血管炎症(血管炎)引起的罕见疾病。它特别影响儿童。整个身体的血管受到影响,但HSP最常引起皮疹,腹部(腹部)疼痛和关节疼痛。

Henoch-SchönleinPurpura

  • 导致过敏性紫癜的原因是什么?
  • 有多常见?
  • Henoch-Schönlein紫癜有哪些症状?
  • Henoch-Schönlein紫癜有哪些治疗方法?
  • Henoch-Schönlein紫癜有任何并发​​症吗?
  • 前景如何?

Henoch-Schönlein紫癜(HSP)通常不严重。但这是一个非常重要的病症,因为它偶尔会导致严重的并发症,特别是肾脏问题。

导致过敏性紫癜的原因是什么?

Henoch-Schönlein紫癜(HSP)是一种免疫介导的疾病。这意味着它是由于身体的防御(免疫)系统的异常反应而发展的。目前尚不清楚究竟是什么原因引起了这种反应,但人们认为某些因素可以作为HSP的触发因素。例如,触发器可以是特定的感染或某些药物,例如某些抗生素。

触发器(称为抗原)刺激免疫系统产生一种化学物质来对抗它(抗体)并攻击它。这导致形成免疫复合物,然后将其沉积在皮肤下的小血管中。免疫复合物引起血管炎症。

血管炎症称为血管炎。正是这种炎症导致了小而圆的红斑(瘀斑)和红紫色皮肤变色(紫癜)。免疫复合物也可以沉积在身体的其他组织(例如肾脏)中,也在那里引起炎症。

已被发现是HSP触发因素的最常见感染是感染了一组称为A组链球菌的细菌(细菌)。这组细菌是上呼吸道感染的常见原因 - 喉咙和上呼吸道。因此,特别是在儿童中,患有HSP的人最近会出现上呼吸道感染(在过去的几周内)。

其他细菌和病毒感染也可能是某些人的触发因素。例如,细小病毒B19, 副流感嗜血杆菌,柯萨奇病毒和腺病毒。

有多常见?

HSP不是很常见。每年有10万人中有8至20人将开发HSP。 HSP主要影响儿童,尤其是10岁以下的儿童。但HSP也会影响年龄较大的儿童和成年人。男孩比女孩更常见。

2岁以下的儿童往往会出现较轻微的症状。患有HSP的成人往往会出现更严重的症状,更容易出现并发症。

Henoch-Schönlein紫癜有哪些症状?

流感样症状

患有Henoch-Schönlein紫癜(HSP)的人在发病之前的几周内通常会有上呼吸道感染。因此,例如,他们可能有咳嗽,流鼻涕和高温(发烧)并且感到疲倦。

皮疹

每个患有HSP的人都会出现皮疹。这将有小的,圆形的红色斑点(瘀点)和红紫色皮肤变色(紫癜)的区域。

皮疹最常见于腿部,臀部,肘部和腰部周围。它会影响身体的两侧。它可以从非常红的颜色开始,但通常会变成紫色,然后随着时间变成生锈的颜色。皮疹被抬起(就像皮肤上的凹凸一样),所以你可以感受到它。皮疹通常需要大约10天才能消退。成年人典型的紫癜性皮疹见上图。

关节痛

大约四分之三的患有HSP的人发生关节炎症。关节,尤其是膝盖和脚踝,可能会变得肿胀,柔软,温暖和疼痛。随着时间的推移,炎症会逐渐消失,对关节没有任何持久的伤害。在大多数人出现皮疹后,关节疼痛往往会出现。然而,在某些人中,他们可以在皮疹之前发展。

肚子痛

大多数但并非所有患有HSP的人都会在腹部(腹部)出现疼痛。某些人的疼痛可能非常严重,通常会在严重程度上发生变化,或者在波浪中出现。在大多数情况下皮疹发展后大约一周就会出现腹部疼痛。有些人也可能经历生病(呕吐)和腹泻。

你需要调查吗?

由于典型症状,通常怀疑过敏性紫癜(HSP)。然而,可能会建议进行一些调查,以帮助医生确认诊断并查看哪些身体部位可能受到炎症的影响。调查可能包括以下内容:

  • 验血 - 例如:
    • 看看肾脏是如何运作的。
    • 寻找最近A组链球菌感染的任何迹象。
    • 确认血小板水平不低。 (血小板是一种血细胞。在某些情况下,由于某些原因,血小板水平变得太低,因此出现类似于HSP的皮疹。)
    • 观察通常HSP较高的免疫球蛋白A水平。
  • 皮肤活检 - 如果诊断不确定,可建议进行皮肤活检。在皮下观察一小部分受皮疹影响的皮肤样本并在显微镜下进行检查。 HSP在显微镜下有典型的外观。
  • 尿液试纸测试 - 可将特殊测试条浸入尿液样本中,以查找任何肾脏受累的迹象。例如,肉眼可能看不到尿液中的蛋白质或血液痕迹的迹象。
  • 血压检查 - 如果HSP涉及肾脏,可以提高血压。
  • 肾活检 - 如果出现更严重的肾脏问题的迹象(例如,血液检查以了解肾脏如何工作表明他们正在挣扎),可以建议采取肾脏样本(活组织检查)的程序。这可以提供有关肾脏炎症及其严重程度的更多信息。有关更多详细信息,请参阅名为肾活检(Renal Biopsy)的单独小册子。
  • 大便测试 - 寻找粪便中的任何血迹(粪便)。如果肠内有出血(胃肠道出血),这可能导致便血,有时肉眼无法看到。对粪便进行特殊测试可以获得微观血迹。
  • 其他测试 - 如果出现其他并发症,可能会建议进行某些其他检查。例如,如果阴囊疼痛发展,可以建议对阴囊进行超声扫描。

Henoch-Schönlein紫癜有哪些治疗方法?

根据发生的症状,患有Henoch-Schönlein紫癜(HSP)的人可能会被送往医院进行监测。对于大多数人来说,HSP会自行改善,因此无需特殊治疗。但是,有许多事情可以帮助解决这些症状。例如:

  • 止痛药 - 这些可能有助于关节疼痛。扑热息痛就是一个例子。非甾体抗炎药(NSAIDs)如布洛芬也可能有帮助。但是,对于怀疑有肾脏并发症或肠道内出血的人,应避免使用NSAIDs。有关更多详细信息,请参阅名为抗炎止痛药的单独传单。
  • 休息 - 抬高腿部休息可能有助于减少皮疹的发生程度。这是因为小的,圆形的红色斑点(瘀点)和红紫色皮肤变色(紫癜)的区域倾向于在诸如腿的身体的依赖区域中发展。
  • 类固醇药物 - 如果有迹象表明肾脏受到影响,可能会建议这样做。如果其他症状严重(如关节疼痛或腹部(腹部)疼痛),或者男孩出现阴囊疼痛和肿胀,有时也会出现类固醇。

除此之外,如果认为某些事情已触发HSP(例如,正在服用的特定药物),则应停止此操作。

其他治疗将取决于是否出现并发症。例如,如果肾脏受累,可以建议转诊给肾脏专科医生进行评估,并告知他们对治疗的建议。建议使用肾脏样本(活组织检查)来帮助专家提供更多信息,并指导他们获得最佳治疗方案。治疗可能包括类固醇和其他药物,以帮助抑制身体的防御(免疫)系统。如果由于肾脏受累而发生高血压,有时需要药物来降低血压。

血浆交换

如果由HSP引起的并发症非常严重,有时需要称为血浆置换的过程。

你的血液是由血细胞和血浆组成的。血浆是存在破坏性抗体的地方。血浆交换涉及将血液排出体外并将血液分离成细胞和血浆。然后除去血浆,用血浆替代物将血细胞返回体内。

一种特殊的机器用于这种治疗,并且在任何时候只有少量的血液实际上在体外。症状开始后越早开始治疗,这种治疗可能产生的效果越好。

Henoch-Schönlein紫癜有任何并发​​症吗?

在许多患有HSP的人中,没有出现并发症。但是,有时会出现并发症。它们可以包括以下内容:

  • 肾脏受累 - 在大约一半患有HSP的人中,肾脏受到影响。如果免疫复合物沉积在肾脏中,这可能导致肾脏炎症,称为肾炎。这种并发症通常在皮疹开始后一个月内发生,但有时可能在六个月后发展。在大多数人中,肾脏受累会逐渐好转。然而,在一些人中,可以发展出更持久和严重的肾炎。
  • 肠道出血 - 大约三分之一的HSP患者会出现这种并发症。如果免疫复合物沉积在肠壁(肠)的血管中,则可导致肠内出血(胃肠道出血)。这可能导致诸如粪便中的血液(粪便)等症状。很少,肠道出血可能是严重的并且危及生命。
  • 睾丸炎 - 大约每10名患有HSP的男孩患上睾丸炎。这是睾丸(睾丸)的炎症,引起阴囊疼痛,发红和肿胀。
  • 其他并发症 - 还有一些其他罕见但严重的并发症。例如,炎症有时会影响:
    • 大脑和神经系统,导致癫痫发作等并发症)。
    • 心脏(导致心脏病发作等并发症)。
    • 肺部(导致肺部出血等并发症)。

前景如何?

长期前景(预后)主要取决于肾脏是否以及如何严重受影响:

  • 如果HSP不影响肾脏,大多数人在大约四周内完全恢复并且没有持久性问题。
  • 肾脏受累仅在每10名患有HSP的人中约1人严重。肾脏可能会受到严重影响,肾功能衰竭可能会发展。

HSP可能会在首次接种HSP后六个月内复发。如果肾脏受到影响,它更有可能回来。

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进一步阅读和参考

  • Saulsbury FT; Henoch-Schonlein紫癜。 Curr Opin Rheumatol。 2010 Sep22(5):598-602。

  • Weiss PF,Klink AJ,Localio R,et al;皮质类固醇可以改善儿科住院期间的临床结果。 2010 Oct126(4):674-81。 Epub 2010年9月20日。

  • Watson L,Richardson AR,Holt RC,et al; Henoch schonlein紫癜 - 一项为期5年的综述和提出的途径。 PLoS One。 20127(1):e29512。 doi:10.1371 / journal.pone.0029512。 Epub 2012年1月3日。

  • Henoch-Schönlein紫癜; DermNet NZ

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