后部白质脑病综合征

后部白质脑病综合征

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后部白质脑病综合征

  • 流行病学
  • 病因
  • 介绍
  • 成像
  • 鉴别诊断
  • 相关疾病
  • 管理
  • 预测

同义词:后部可逆性脑病综合征(PRES)

可逆性后部白质脑病综合征表现为症状迅速,包括头痛,癫痫发作,意识改变和视力障碍。它通常但并非总是与急性高血压相关。如果及时识别和治疗,临床综合症通常在一周内消退,并且磁共振成像(MRI)中看到的变化在数天至数周内消退。[1]

潜在的发病机制尚不完全清楚。[2] 病理机制被认为与高血压和高灌注或血管病变有关,导致低灌注。[3]

流行病学

这很罕见。然而,随着意识的增强和MRI的使用的增加,将来可能会更频繁地进行诊断。[4]

大多数文献都是单个或少数几个案例。它通常出现在成人身上,但在儿童中有报道。[5]

病因

慢性肾病和急性肾损伤通常都存在,并且与肾病患者共存的病症密切相关,例如高血压,血管和自身免疫疾病,接触免疫抑制药物和器官移植。[1] 潜在风险因素/促发因素可能包括以下内容:

  • 严重的高血压,先兆子痫或肾脏疾病,导致自我调节失败,过度灌注和内皮损伤/血管源性水肿。快速发展,波动或间歇性高血压是一种特殊的风险。血管收缩和低灌注导致脑缺血和随后的血管源性水肿。最近的证据表明后者更有可能。
  • 多种药物,但最常见的是免疫抑制剂和化疗。[6]
  • 脓毒症和休克感染,这些感染更常被认为是其他病因。[7]
  • 自身免疫性疾病也已出现。[8]
  • 当颈动脉压力感受器失败时,它也可能发生在颈动脉内膜切除术后。
  • 在七个患者的一个系列中,发现六个患有潜在的出血素质或凝血病。[9]

尽管名称为“白质脑病”,但在白色和灰色区域都可能发生病变。人们也越来越认识到它可以影响前大脑,以及前皮质和后皮质,脑干,小脑甚至脊髓。[10]

介绍

临床症状和体征是非特异性的,可能是急性或亚急性的:

  • 头痛。
  • 改变精神状态,嗜睡和嗜睡,可能会进入混乱和昏迷状态。
  • 惊厥 - 癫痫持续状态已被报道。[11]
  • 视力模糊,偏盲,视觉疏忽,幻觉,皮质视力障碍。
  • 眼底镜检查常表现为乳头水肿,出血和渗出物。
  • 血压通常很高。

临床症状不足以确定诊断,但MRI通常是诊断的特征和必要条件。

成像[1]

在急性情况下,CT成像可以进行快速评估。它还可以排除主要的脑出血和占位性病变。尽管不是100%敏感,CT也可能表现出静脉窦血栓形成或动脉缺血或血栓形成。然而,CT成像可能是正常的,不一定能提供保证。

典型的MRI发现是两个大脑半球后部血管分水区的双侧白质异常,主要影响枕叶和顶叶。使用标准MRI,可能不容易区分其他急性血管疾病,但可通过CT或MR静脉造影快速诊断静脉窦血栓形成。

血管造影可以识别血管血栓形成,解剖或血管炎。脑电图(EEG)可用于识别亚临床癫痫发作,并可指出脑病的其他原因。腰椎穿刺可以诊断感染或蛛网膜下腔出血,但在疾病早期或抗生素治疗后可能是正常的。

鉴别诊断

演示文稿通常是非特定的,很容易被误认为是其他条件。[1]可能的鉴别诊断包括:

  • 脑血管事件
  • 鼻窦血栓形成
  • 脱髓鞘
  • 血管炎
  • 脑炎

相关疾病[10]

  • 高血压脑病。
  • 子痫或严重的先兆子痫。
  • 使用可以升高血压的兴奋剂药物,包括去氧肾上腺素,伪麻黄碱甚至咖啡因。
  • 滥用可卡因和amfetamines。
  • 嗜铬细胞瘤。[5]
  • 溶血性尿毒症综合征。
  • 输血。
  • 感染。
  • 自身免疫性疾病 - 例如,系统性红斑狼疮。

这份清单远非详尽无遗,但高血压是一个共同的主题。

以下药物只是涉及的一些药物:

  • 环孢素A
  • 长春新碱
  • 他克莫司
  • 顺铂
  • 干扰素α
  • 抗逆转录病毒疗法
  • 促红细胞生成素

管理[1]

快速撤回触发器可加速恢复并降低并发症的风险 - 例如,积极的血压控制,违规药物的撤销或子痫的分娩。应使用抗癫痫药物治疗癫痫发作;麻醉和通气应用于全身癫痫持续状态并保护昏迷患者的气道。

预测[4]

  • 如果及时发现它是可逆的,但如果发生梗塞,则会有不可逆转的损害。
  • 有患者出现脑疝和死亡的病例报告。
  • 诊断延迟会导致预后恶化。
  • 可能会发生复发,但不常见。

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进一步阅读和参考

  1. Hobson EV,Craven I,Blank SC;后部可逆性脑病综合征:一种真正可治疗的神经系统疾病。 Perit Dial Int。 2012年11月 - 12月32日(6):590-4。 doi:10.3747 / pdi.2012.00152。

  2. Lamy C,Oppenheim C,Mas JL;后部可逆性脑病综合征。 Handb Clin Neurol。 2014121:1687-701。 doi:10.1016 / B978-0-7020-4088-7.00109-7。

  3. Stevens CJ,Heran MK;后部可逆性脑病综合征的许多面孔。 Br J Radiol。 2012年12月85日(1020):1566-75。 doi:10.1259 / bjr / 25273221。

  4. Thompson RJ,Sharp B,Pothof J,et al;急诊科后路可逆性脑病综合征:病例系列和文献综述。 West J Emerg Med。 2015年1月16日(1):5-10。 doi:10.5811 / westjem.2014.12.24126。 Epub 2015年1月5日。

  5. Sanjay KM,Partha PC;后部可逆性脑病综合征。印度J Pediatr。 2008 Sep75(9):953-5。 Epub 2008年9月22日。

  6. Marinella MA,Markert RJ;可逆性后部白质脑病综合征与抗癌药物有关。 Intern Med J. 2008年11月3日。

  7. Bartynski WS,Boardman JF,Zeigler ZR,et al;感染,败血症和休克后部可逆性脑病综合征。 AJNR Am J Neuroradiol。 2006年11月 - 12月27日(10):2179-90。

  8. Fugate JE,Claassen DO,Cloft HJ,et al;后部可逆性脑病综合征:相关的临床和影像学表现。 Mayo Clin Proc。 2010 May85(5):427-32。

  9. Aranas RM,Prabhakaran S,Lee VH;后部可逆性脑病综合征伴出血。 Neurocrit Care。 2009年2月19日。

  10. 普拉JH,Eggenberger E.;后部可逆性脑病综合征。 Curr Opin Ophthalmol。 2008年11月19日(6):479-84。

  11. Rossi R,Saddi MV,Ticca A,et al;部分癫痫持续状态与后部可逆性脑病综合征(PRES)中的独立枕部病灶有关。 Neurol Sci。 2008年12月29日(6):455-8。 Epub 2008年12月6日。

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