肉芽肿病伴多血管炎韦格纳肉芽肿病

肉芽肿病伴多血管炎韦格纳肉芽肿病

患有多血管炎的肉芽肿病曾被称为韦格纳肉芽肿病。您可能还会将其称为Wegener's病,Wegener综合征或Wegener's vasculitis。

中小型血管壁发炎。它主要影响成年人。它可以从类似流感的症状开始,但可能会出现许多其他症状,这取决于身体的哪些部位受到影响。用药物治疗以降低免疫系统的活性和用类固醇治疗已经显着改善了前景。

肉芽肿伴多血管炎

韦格纳的肉芽肿病

  • 什么是多血管炎的肉芽肿病和谁发展它?
  • 多血管炎肉芽肿病的症状有哪些?
  • 什么原因导致肉芽肿伴多血管炎?
  • 怎样诊断肉芽肿伴多血管炎?
  • 多血管炎的肉芽肿病有哪些治疗方法?
  • 前景(预后)是什么?

什么是多血管炎的肉芽肿病和谁发展它?

伴有多血管炎的肉芽肿病(GPA)是引起身体血管炎症(血管炎)的一组病症之一。 GPA影响中小型血管。

GPA是一种不常见的疾病,影响了百万人中的八个人。男性比女性更常见。它主要发生在成年人,年龄高达35-55岁。这在儿童中并不常见,但近年来已经有所增加。

多血管炎肉芽肿病的症状有哪些?

GPA可以引起许多不同的症状,因为它可以影响身体的各个部位。您可能会开始感觉身体不适与流感相似的症状 - 例如,高温(发烧),出汗和疲倦。你可能会失去胃口并开始感到虚弱。有些人出现鼻塞,咳嗽,声音嘶哑或鼻窦受阻,脸部疼痛。鼻孔周围会出现结痂和溃疡。耳聋有时会发生。

你可能会注意到你变得胸闷,气喘和喘息。其他功能可能包括起泡皮疹和尿液中的血液。

什么原因导致肉芽肿伴多血管炎?

在大多数患有GPA的人中,血液中存在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)。抗体是小蛋白质,其正常功能除了其他之外,还有助于保护身体免受细菌侵害。在GPA中,认为ANCA激活引起炎症并损伤血管壁的细胞。目前尚不清楚为什么ANCA是在某些人中产生而在其他人中产生的。感染和过敏都被认为是可能的触发因素。

怎样诊断肉芽肿伴多血管炎?

由于GPA可能导致许多症状,因此可能难以诊断。您可能需要一系列测试来排除类似的情况。 GPA的关键测试是ANCA血液测试。有两种类型 - p-ANCA和c-ANCA--这两种类型通常在攻击期间存在。

您可能提供的其他测试包括血细胞计数和肾功能和炎症测试。根据身体的哪个部位受到影响,您可能还需要对胸部或鼻窦进行X射线扫描或扫描,并对鼻子进行望远镜检查(鼻内镜检查)。有时您可能需要从肺部或肾脏取出组织样本,然后在显微镜下检查。这称为活组织检查。

多血管炎的肉芽肿病有哪些治疗方法?

如果测试显示您的身体(器官)的重要部位(如肾脏和肺部)没有受到影响而您感觉相当好,那么您很可能会得到一种名为甲氨蝶呤的药物。这有效地防止您将来遭受攻击。

如果您有症状和/或测试表明您的器官受累,您将获得一种名为环磷酰胺的药物。这属于一组称为免疫抑制剂的药物。它们通过抑制免疫系统的活动来起作用。环磷酰胺是一种有效的药物。你需要进行血液检查,以确保它不会引起副作用,例如血细胞受损,这可能导致感染。

一旦症状消失,医生可能会建议将环磷酰胺改为功效较低的药物,如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。

利妥昔单抗是一种替代免疫抑制剂,有时给予无法使用环磷酰胺的人。它也可能提供给正在考虑建立家庭的年轻人或有肾病的人。 Mycophenolate mofetil是另一种选择。

您还将获得类固醇,如泼尼松龙,以帮助控制您的症状。一个月后,类固醇的剂量通常会减少,但您可能需要长时间服用较低的剂量。如果你一年没有进一步的攻击,你可以停止类固醇。如果您在六个月后保持良好状态,甲氨蝶呤或硫唑嘌呤也可以停止使用。

前景(预后)是什么?

环磷酰胺和其他免疫抑制剂对GPA患者的生活产生了相当大的影响。在大约8个人中,症状完全消退。然而,大约有十分之五的人会不时回来。在早期阶段,感染和肾脏问题是健康的主要风险。然而,早期监测并发症和使用具有低副作用风险的药物已大大改善了前景。

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进一步阅读和参考

  • 利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎; NICE技术评估指南,2014年3月

  • Tarzi RM,Pusey CD;治疗肉芽肿伴多血管炎的当前和未来前景(韦格纳肉芽肿病)。 Ther Clin Risk Manag。 2014年4月17日:279-93。 doi:10.2147 / TCRM.S41598。 eCollection 2014。

  • 皮肤血管炎; DermNet NZ

  • 血管炎;英国关节炎研究

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